Une cause rare d’asthme éosinophilique : le syndrome hyper-IgG4 (maladie fibro-sclérosante liée aux IgG4) - 18/11/15

Le syndrome hyper-IgG4 est une pathologie émergente à l’origine de manifestations thoraciques variées : asthme éosinophilique, adénopathies ou fibrose médiastinale, pneumopathies infiltrantes, nodules ou pseudo-tumeurs, localisations bronchiques et pleurales.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 38ans, admise pour exacerbation d’un asthme éosinophilique avec un taux élevé des IgE totales. La survenue semi-tardive, à 30ans, de cet asthme sévère au profil Th2 contrastant avec l’absence d’atopie ou de contexte familial, les antécédents de pancréatite aiguë idiopathique associée à une cholangite sclérosante ainsi qu’une insuffisance rénale ont fait évoquer le diagnostic de syndrome hyper-IgG4. Une histologie hépatique ancienne ainsi que la relecture de l’imagerie rénale ont permis de confirmer cette hypothèse.

Les manifestations pulmonaires du syndrome hyper-IgG4 sont à l’origine de tableaux radio-cliniques hétérogènes ; qu’il est important de savoir évoquer au vu des risques évolutifs d’une pathologie corticosensible.

The hyper-IgG4 syndrome is an emerging disease with various thoracic manifestations: eosinophilic asthma, adenomegalies or mediastinal fibrosis, asthma, infiltrative pneumonia, nodules or pseudo-tumors with bronchial and pleural localizations.

We report the case of a 38-year-old woman who was admitted for acute exacerbation of eosinophilic asthma with high total IgE levels. A medical history of idiopathic acute pancreatitis, associated with sclerosing cholangitis and renal failure, suggested a diagnosis of hyper-IgG4 syndrome in this woman with late-onset severe and non-atopic asthma. A previous hepatic histology and a reinterpretation of renal tomodensitometry have confirmed this hypothesis.

The hyper-IgG4 syndrome is responsible of different clinico-radiological patterns that should be evoked because of the pejorative evolution of this steroid sensitive disease.